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Labio y paladar hendido

La Hendidura Labio Palatina (HLP) es una anomalía congénita que afecta varias estructuras anatómicas (labio superior, nariz, hueso maxilar, paladar duro y paladar blando), los cuales no se forman adecuadamente durante el desarrollo fetal. La frecuencia de aparición es de 1 de cada 700 - 1.000 nacimientos vivos, siendo una de las malformaciones más frecuentes. Son más habituales en los niños de origen asiático, negro y latino, teniendo una predisposición geográfica y económica muy importante.

La Hendidura Labio Palatina puede aparecer de forma aislada o en conjunto:

  • Labio hendido sin paladar hendido
  • Paladar hendido sin labio hendido
  • Labio y paladar hendido

Las Hendiduras labio-palatinas, pueden ser unilaterales ó bilaterales.

Labio y paladar hendido

En cuanto a la etiopatogenia, es multifactorial, sabemos que existe un cierto grado de predisposición hereditaria (factor genético) y de la influencia de factores ambientales tales como fármacos, deficiencias nutricionales (Vitaminas y Ácido Fólico), enfermedades durante el embarazo y el consumo de alcohol, drogas o tabaco.

Puesto que estas anomalías se asocian a signos y síntomas visibles, son fáciles de diagnosticar, actualmente se pueden detectar en los controles ecográficos prenatales.

Los niños con esta anomalía tienden a padecer catarros, problemas infecciosos en el oído, deficiencias auditivas y defectos del habla o la pronunciación. Los problemas de crecimiento maxilar, alteración en la erupción y oclusión dentaria, y defectos en el desarrollo facial son muy frecuentes en estos pacientes. La alimentación también puede resultar un proceso difícil en un lactante con hendidura palatina. Algunos niños necesitarán llevar una prótesis maxilofacial denominada obturador palatino para facilitar la deglución y la masticación, además de promover el crecimiento y aproximación de los segmentos óseos.

Protocolo y cronología de Tratamiento

Los niños con Hendidura palatina o labial necesitan que diversos especialistas trabajen en equipo para tratar su anomalía.

El equipo multidiciplinario debe estar formado por los siguientes especialistas:

  • genetista
  • especialista en oído, nariz y garganta (otorrinolaringólogo)
  • cirujano maxilofacial
  • ortodoncista
  • dentista
  • logopeda
  • audiólogo
  • trabajador social y/o un psicólogo

Generalmente el tratamiento se inicia durante los primeros meses de la vida del bebé y termina en la adolescencia. Existen muchas escuelas y protocolos quirúrgicos, el Dr. Benarroch ha tenido la opotunidad de entrenarse desde su residencia en distintas hospitales especializados en deformidades congénitas. Actualmente y tras 10 años de experiencia, sigue los siguientes tiempos quirúrgicos.

CRONOLOGÍA DEL TRATAMIENTO

  1. Cierre del labio, con reconstrucción del piso nasal y corrección de la deformidad de la deformidad nasal asociada (rinoplastia primaria).

    El labio lo intervenimos entre los 3 y 6 meses de edad, procurando respetar los parámetros de la de la regla de los "diez" (peso: 10 libras anglosajonas 4,5 – 5 Kgs; hemoglobina, superior a 10 g/100 ml.; número de leucocitos: no debe de ser mayor de 10.000 mm3).
    Técnica a utilizar: El escoger la técnica de Asensio como objeto de estudio, tiene un gran significado para mí: APRENDER DE SU CREADOR, como me lo menciono el propio Dr. Rodolfo Asensio.

    El cierre primario de la hendidura labial tiene como objetivo devolver la anatomía y función del área afectada. La reparación de la anatomía deberá considerar la reconstrucción del músculo orbicular y del arco de cupido, la reconstrucción simétrica del bermellón labial, la creación del piso nasal y fondo del vestíbulo bucal, la reubicación de la base alar y columela, la reorientación de los cartílagos alares inferiores. Por otro lado, el desequilibrio muscular altera funciones básicas como fonación, succión, respiración, deglución, audición, crecimiento facial... funciones que deberán también restablecerse o afectarse lo menos posible.

    En 1998 el Dr. Benarroch realiza su tesis de grado y propone una modificación de la técnica de Asensio original, publicando un trabajo en el Congreso Anual de la Sociedad Americana de Cirugía Oral y Maxilofacial.

  2. Cierre del paladar.

    El cierre del paladar lo realizamos a los 3 ó 4 años, y recomendamos utilizar la placa u obturador palatino. La reconstrucción de la hendidura palatina debe ir encaminada a conseguir un paladar lo más normal posible tanto desde el punto de vista anatómico como funcional.

  3. Estudio foniátrico y rehabilitación logopédica.

    Una vez cerrado totalmente el paladar, sobre los 4 años de edad, remitimos al paciente al foniatra. Algunos pacientes presentan Incompetencia Velo Faríngea, imposibilidad de que la musculatura del paladar blando produzca el cierre del paso aéreo al momento de hablar, ocasionando la pérdida de aire por la nariz (Hipernasalidad).

    El terapista de lenguaje o logopeda es un especialista esencial en este momento: el niño debe acudir a terapia lo antes posible para evitar trastornos del lenguaje.

    La faringoplastia, que consiste en injertar en el espesor del velo del paladar un colgajo músculo mucoso a pedículo superior tomado de la pared posterior de la faringe, consigue acercar la pared posterior de la faringe al paladar facilitando el cierre hermetico y mejorando la fonación.

  4. Ortopedia Maxilar y Ortodoncia.

    La reconstrucción primaria de labio y paladar ocasiona una disminución en el crecimiento del tercio medio y un colapso transversal del maxilar. El odontólogo especialista en Ortopedia (movimiento de los maxilares) y Ortodoncia (movimiento de los dientes), colaborará para disminuir esta alteración en el crecimiento y desarrollo.

    La finalidad del tratamiento ortopédico es la alineación de la arcada maxilar, colocando los fragmentos óseos en que se halla dividido el maxilar superior en posición normal respecto a las bases óseas craneales y respecto al maxilar inferior. Esta regularización se realiza mediante placas removibles ó fijas a las que se incorporan tornillos de expansión. Estas placas adaptadas al maxilar superior son las que van modelando el hueso y estimulando su crecimiento.

    Operando las formas completas de hendidura palatina en 2 tiempos se han disminuido dramáticamente los colapsos iatrogénicos del maxilar. En la mayor parte de los casos, la ortopedia se inicia después del cierre del paladar blando, i.e., a partir de los 4 años de edad, momento en que la dentición temporal permite la fijación de la aparatología de expansión.

  5. Injerto óseo de la hendidura alveolar.

    Una vez regularizada la arcada maxilar superior, con el fin de dar estabilidad tanto al tratamiento ortopédico realizado como al hueso maxilar y permitir la erupción de canino, proponemos de forma sistemática realizar el injerto óseo alveolar, pudiéndolo realizar entre los 10 u 11 años (dependiendo de la posición del canino permanente).

    El Dr. Benarroch ha presentado y realizado numerosos estudios que avalan la necesidad y excelentes beneficios de este tiempo quirúrgico: Understanding the Unilateral Cleft Nasal Deformity: Alveolar Bone Grafting.

    La osteoplastia secundaria consiste en rellenar con autoinjerto (generalmente de hueso esponjoso tibial o de cresta ilíaca) el defecto óseo a nivel de la arcada alveolar superior.

  6. Cirugía Ortognática Estética.

    El Cirujano Maxilofacial es el especialista encargado de realizar los movimientos de los maxilares cuyo objetivo es mejorar la función y estética del paciente.

    La anomalías de posición y/o volumen de los maxilares que no hayan sido posibles de tratar por métodos ortopédico-ortodóncicos, se corregirán alrededor de los 16–18 años de edad mediante técnicas de cirugía ortognática (osteotomías de los maxilares). También a esta edad (16-17 años) y si el paciente lo solicita, finalizamos el tratamiento con la estética de la nariz (Rinoplastia) por los métodos que conocemos como rinoplastia abierta.

    El tratamiento de esta deformidad representa un problema de salud pública a escala mundial, por lo que el tratamiento multidiciplinario y profundización en el conocimiento nos guíaran con la finalidad de obtener mejores resultados.

    Creo que muchas técnicas y protocolos de tratamiento producen buenos resultados, y no pienso que exista una técnica única que pueda calificarse como la mejor a utilizar: entenderla y utilizarla con la brillantez de sus creadores requiere mucho tiempo y un gran entrenamiento.

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Bibliografía:

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  2. Gorlin R.J., PINDBOR J.J. (1984)." Sindrome of head and neck" Mc Graw Hill Book C. New York.
  3. Kimura T. (1995) atlas de Cirugía Ortognática Maxilofacial Pediátrica. Editorial Actualidades Médico Odontológicas Latinoamérica C.A. Colombia.
  4. Kruger G. (1978) Tratado de Cirugía Bucal 4º Ed. Editorial Interamericana.
  5. Ninkovic M.; Hubli E. H.; Schwabegger A.; Ander H. "Free flap closure of recurrent palatal fistula in the cleft lip and palate patient. Journal of Craneofacial Surgery; 8(6): 491-5; discussion 496,1997 Nov.
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  7. Witt P.D.; Marsh J.L. "Advances in assesing outcome of surgical repair of cleft lip and cleft palate. Plastic Reconstructive Surgery; 100(7): 1907-17, 1997 Dec.
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